로버트할리도 걸린 말초신경초 종양: 양성 vs 악성, 차이점과 치료 방법

말초신경초 종양(Peripheral Nerve Sheath Tumors, PNST)은 말초신경계를 둘러싸고 있는 신경초(sheath)에서 발생하는 드문 종양으로, 신경 조직을 감싸 보호하고 지지하는 세포들에서 기인합니다. 로버트할리가 이병을 앓고 있다고 하여 화재가 된 바 있었죠. 말초신경초종양에 대해서 상세히 알아보겠습니다.

말초신경초 종양의 유형

종양은 신경 조직 자체에서 발생하는 것이 아니라, 신경을 둘러싸는 조직에서 시작된다는 점에서 차이가 있습니다. 말초신경초 종양은 양성(Benign)과 악성(Malignant)으로 나뉘며, 각각 다른 임상적 특성을 가집니다.

신경초종(Schwannoma)

• 신경초종은 말초신경초 종양 중 가장 흔한 유형입니다. 신경초를 구성하는 슈반 세포(Schwann cells)에서 기인한 양성 종양으로, 신경 주위를 둘러싸고 있는 이 세포들은 신경 신호를 빠르게 전달하는 데 중요한 역할을 합니다.
• 임상 양상: 주로 느리게 자라며 통증이나 감각 이상이 발생할 수 있습니다. 종양이 신경을 압박하면 운동 기능에도 영향을 미칠 수 있습니다. 하지만 대부분의 경우 통증 없이 발견되며, MRI나 초음파를 통해 진단합니다.
• 치료: 수술을 통해 종양을 제거하는 것이 일반적이며, 양성 종양이기 때문에 제거 후 예후가 좋은 편입니다.

신경섬유종(Neurofibroma)

• 신경섬유종은 또 다른 양성 말초신경초 종양으로, 종양이 신경을 포함해 자라나기 때문에 신경 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 종양은 신경과 밀접하게 연관되어 있어 수술 시 신경 손상의 위험이 있습니다.
• 신경섬유종증 1형(Neurofibromatosis Type 1, NF1)과 관련이 있는 경우가 많습니다. 이 유전 질환은 다발성 신경섬유종을 형성하며, 피부에 카페오레 반점 같은 색소침착도 동반됩니다.
• 치료: 신경섬유종은 신경을 포함해 자라기 때문에 수술 시 신경 손상이 발생할 수 있으며, 따라서 수술 계획은 신중하게 진행해야 합니다.

악성 말초신경초 종양(Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST)

• 악성 말초신경초 종양은 말초신경초에서 발생하는 암성 종양으로, 매우 드문 질환이지만 신경섬유종증 1형 환자에서는 발생 가능성이 높습니다.
• 임상 양상: 빠르게 자라며 통증, 신경 마비, 감각 이상 등이 발생할 수 있습니다. 악성 종양이므로 주위 조직으로 빠르게 퍼질 수 있으며, 전이 가능성도 있습니다.
• 진단 및 치료: MRI와 생검을 통해 진단하며, 수술, 방사선 치료, 항암화학요법이 치료에 사용됩니다. 악성 종양이기 때문에 조기 발견과 치료가 중요하며, 예후는 비교적 좋지 않을 수 있습니다.

증상

말초신경초 종양은 신경 자체나 그 주위에서 발생하기 때문에, 종양의 위치와 크기에 따라 다양한 신경학적 증상을 일으킬 수 있습니다. 초기에는 통증이 거의 없거나 경미할 수 있지만, 종양이 성장하면서 점차 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

1. 통증: 종양이 신경을 압박하면 국소적 또는 방사통(신경을 따라 퍼지는 통증)이 나타날 수 있습니다. 특히 움직일 때 통증이 심해질 수 있습니다.
2. 감각 이상: 감각이 둔해지거나 손발 저림 증상이 나타날 수 있습니다.
3. 운동 기능 저하: 종양이 위치한 신경에 따라 근육 약화, 마비, 근육 경련이 발생할 수 있습니다. 종양이 척수 근처에서 발생한 경우, 심각한 마비로 이어질 수도 있습니다.
4. 피부 변화: 신경섬유종이 있는 경우 피부 표면에 작은 혹이나 결절이 나타나기도 하며, 이 부위에서 통증이나 불쾌감이 발생할 수 있습니다.

진단

말초신경초 종양의 진단은 다음과 같은 과정을 거쳐 이루어집니다.

1. 신체검사: 신경학적 검사로 감각, 운동 기능을 평가하며, 종양이 있는 부위에 따라 국소적 증상을 확인합니다.
2. 영상검사: MRI(자기공명영상)는 신경초 종양을 진단하는 데 가장 유용한 검사법으로, 신경 및 주위 조직과의 관계를 명확하게 보여줍니다. 초음파나 CT도 때때로 사용될 수 있지만, 신경 조직을 명확하게 볼 수 있는 MRI가 가장 선호됩니다.
3. 생검: 종양의 성질을 확인하기 위해 조직 생검을 시행하며, 이를 통해 종양의 양성 또는 악성 여부를 판단할 수 있습니다.

치료

말초신경초 종양의 치료는 종양의 유형, 크기, 위치, 악성 여부에 따라 달라집니다. 양성 종양의 경우, 종양이 신경에 미치는 영향을 줄이기 위해 수술적 제거가 일반적인 방법입니다. 그러나 종양이 신경을 포함하고 있거나 중요한 신경 근처에 위치해 있을 경우, 수술은 신경 손상의 위험을 동반할 수 있습니다.

• 수술적 제거: 양성 말초신경초 종양은 대부분 수술로 제거됩니다. 신경초종의 경우 신경과의 경계가 비교적 명확해 수술이 용이한 편이지만, 신경섬유종은 신경을 포함해 자라기 때문에 수술 중 신경 손상의 위험이 있습니다.
• 방사선 치료: 악성 종양의 경우, 종양이 완전히 제거되지 않거나 재발 가능성이 있을 때 방사선 치료를 시행할 수 있습니다.
• 항암화학요법: 악성 말초신경초 종양은 항암화학요법의 대상이 될 수 있습니다. 특히 신경섬유종증 1형과 관련된 악성 종양에서 화학요법을 사용할 수 있습니다.

예후

양성 말초신경초 종양의 예후는 일반적으로 좋습니다. 수술로 종양을 완전히 제거할 수 있다면, 재발 가능성도 낮고 신경 기능이 회복될 가능성도 높습니다. 그러나 악성 종양의 경우, 빠른 진행과 재발 가능성, 전이 가능성 때문에 예후가 좋지 않을 수 있습니다. 조기 발견과 적극적인 치료가 중요하며, 신경섬유종증과 같은 기저 질환이 있는 경우 정기적인 검진이 필요합니다.

결론

말초신경초 종양은 신경을 둘러싸고 있는 조직에서 발생하는 종양으로, 양성 종양과 악성 종양으로 나뉘며 각각 다른 임상적 양상과 치료 방법을 가집니다. 신경초종과 신경섬유종은 주로 양성으로 나타나지만, 드물게 악성 말초신경초 종양으로 발전할 수 있습니다. 치료는 주로 수술적 제거를 통해 이루어지며, 악성 종양의 경우 방사선 치료나 항암화학요법이 추가될 수 있습니다.